REVASCULARIZAÇÃO DO MIOCÁRDIO EM CRIANÇAS

Trabalho Original:
Coronary Artery Bypass Grafting in a Child
with Familial Hypercholesterolemia.
Mailyan M; Dukes S.
Vanderbilt University Medical Center
Program in Cardiovascular Perfusion Technology
Nashville, TN, USA

The Student Section - The Academy Newsletter
American Academy of Cardiovascular Perfusion,
Fall 2.000


As coronariopatias são muito raras na infância. Entretanto, ocasionalmente, encontramos relatos de crianças submetidas à revascularização do miocárdio, antes ou mesmo após um episódio de infarto agudo, produzido por alterações das artérias coronárias por doenças metabólicas ou nutricionais. Este é o caso, por exemplo da forma homozigótica da hipercolesterolemia familiar.

O presente relato descreve uma experiência bem sucedida, com o implante de 3 enxertos aorto-coronários em uma criança de sete anos de idade, portadora de doença coronariana múltipla e estenose aórtica supra-valvar, causadas por hipercolesterolemia familiar.

Uma menina de 7 anos de idade foi submetida à revascularização múltipla do miocárdio com o implante de 3 pontes. Desde a idade de 6 meses a paciente apresentou massas nas nádegas e calcanhares, atribuídas ao tipo de alimentação. A biópsia confirmou o diagnóstico de lipomas. O colesterol sérico da paciente era superior a 900 mg/dl e permitiu confirmar o diagnóstico de hipercolesterolemia familiar. A paciente tinha ocasionais episódios de dor torácica e de dispnéia de esforço.

O cateterismo cardíaco revelou a presença de estenose aórtica supravalvar e insuficiência aórtica leve a moderada. A cineangiocoronariografia demonstrou: Estenose do tronco da coronária esquerda de 20%, junto à origem e de 35-50% na sua porção média. Havia estenose difusa, de 20 a 40% da coronária descendente anterior, estenose difusa da coronária circunflexa, estenose de 60 a 70% da marginal obtusa. Havia também estenose de 60% da porção proximal da coronária direita, estenose de 35 a 50% da sua porção média e estenose de 95% da porção distal da coronária direita, que era dominante. O enchimento distal da coronária direita mostrava doença difusa.

A história familiar revelou um tio-avô que apreentou um infarto do miocárdio aos 29 anos e a mãe tinha colesterol aumentado. Não se conhecia a história paterna.

Cirugia e Perfusão

A paciente foi operada e recebeu o implante de 3 artérias. A mamária interna esquerda foi anastomosada ao território da circunflexa e a mamária interna direita foi anastomosada à descendente anterior. Um segmento da artéria radial direita foi usado para revascularizar a coronária direita, na sua porção distal. Adicionalmente, o seio coronário direito e a aorta ascendente foram ampliados com a colocação de um enxerto de pericárdio.

A perfusão foi conduzida conforme a seguinte sistematização:
A heparina foi administrada na dose de 400 u/kg de peso (heparina de pulmão bovino) e os TCA foram mantidos na faixa normal recomendada para a CEC. A superfície corpórea da paciente era de 1.07 m2 e o fluxo arterial foi de 2,35 l/min. a paciente foi resfriada até os 28 graus centígrados, medidos no nasofaringe.

Após o clampeamento da aorta, a parada cardíaca foi obtida pela administração de cardioplegia sanguínea hipotérmica hipercalêmica (proporção de 4:1), infundida por via anterógrada e retrógrada. Doses de manutenção com menor teor de potássio foram administradas por via retrógrada, a cada 10-15 minutos. Antes da remoção do clamp aórtico, adminitrou-se uma dose de cardioplegia morna com baxio teor de potássio.

O perfusato era cristaloide em usamos um hemoconcentrador. Foram removidos cerca de 700 ml de filtrado, resultando em um hematócrito de perfusão de 19%. O tempo total de clampeamento aórtico foi de 87 minutos, enquanto o tempo de perfusão foi de 116 minutos.

a paciente evoluiu bem no pós-operatório e teve alta hospitalar no quinto dia, com uma dieta pobre em gorduras e em colesterol.

Discussão e Colcusões

A doença coronariana sintomática desenvolve-se em crianças portadoras de hipercolesterolemia familiar homozigótica mas, felizmente, apenas 1 criança em cada 500.000 é afetada. Em pessoas com as formas heteroziógticas mais frequentes e naqueles com as formas geneticamente menos definidas de hipercolesterolemia, as formas clínicas da doença podem surgir na quarta ou quinta década da vida.

A hipercolesterolemia familiar é causada por mutação nos genes receptores das lipoproteinas de baixa densidade que resultam em dificuldade de eliminar as lipoproteinas de baixa densidade do plasma e aumentam o risco de doenças coronárias. Alguns pacientes respondem ao tratamento com medicamentos como o Lovastin e Lipitor ou a aferese das lipoproteinas de baixa densidade. Durante a aferese a redução média das lipoproteinas pode ser da ordem de 52,6% para o colesterol total e de 63,1% para a lipoproteina C de baixa densidade. Em alguns casos raros, como na paciente estudada, a falência do tratamento médico pode levar à necessidade da revascularização do miocárdio precoce ou do transplante de coração e fígado.

Embora a ocorrência de um procedimento de revascularização do miocárdio em crianças jovens seja rara para um perfusionista, as considerações sobre a hemodiluição, tamanho das cânulas, oxigenadores e os métodos de proteção do miocárdio são semelhantes aos usados para os demais procedimentos com CEC.





[PRIMEIRO] [ANTERIOR] [PRÓXIMO] [ÚLTIMO] [ÍNDICE] [HOME]