TROMBOSE DO SEIO VENOSO DURAL APÓS CIRCULAÇÃO EXTRACORPÓREA.

A trombose venosa cerebral, em várias condições clínicas, tais como as cardiopatias congênitas e os estados de hipercoagulabilidade, já foi previamente publicada. Os pacientes com trombose venosa cerebral podem ter cefaléia ou sinais neurológicos focais. O resultado do tratamento desses pacientes também é variável. A maioria desses pacientes se recupera sem seqüelas [1]. Nós relatamos um caso de trombose dos seios durais após o reparo de uma CIV e sugerimos que a SAFL primária poderia ser a causa provável.

RELATO DO CASO

Uma criança de 8 anos de idade e com evidências ecocardiográficas de uma comunicação interventricular foi encaminhada ao nosso hospital. Ela apresentava um sopro contínuo grau 3/6 na borda esternal esquerda. O cateterismo cardíaco mostrou uma relação entre o fluxo pulmonar e o fluxo sistêmico ( Qp/Qs)> 2L; a investigação hematológica mostrou uma contagem de plaquetas de 142 x 10 9/L; o tempo de protrombina foi de 14,7 segundos (normal: 10,0-12,7 segundos) ; o tempo parcial de tromboplastina (PTT) foi de 64 segundos (normal < 36 segundos) e o PTT não neutralizado foi > 120 segundos. Os outros achados de laboratórios e o exame físico estavam dentro dos limites normais.

Após a esternotomia mediana, a circulação extracorpórea foi estabelecida através da canulação da aorta ascendente e de ambas as veias cavas. A paciente foi diretamente heparinizada com 3 mg/Kg e o tempo de coagulação ativada (TCA) foi monitorizado a cada 30 minutos, durante a CEC. O TCA foi mantido acima de 450 segundos. O procedimento foi realizado sob circulação extracorpórea com hipotermia moderada (28-32⁰C). O miocárdio foi protegido com cardioplegia sanguínea hipotérmica com potássio, em combinação com a irrigação tópica com soro fisiológico gelado. A CIV foi fechada com um retalho de dácron através de uma atriotomia direita. Após a retirada de ar do coração esquerdo com soro fisiológico e o expurgo de ar através do sítio de infusão da cardioplegia na aorta ascendente, a paciente foi removida de perfusão.

No primeiro dia pós-operatório ela permaneceu comatosa, após a recuperação da anestesia e retirada dos agentes farmacológicos paralisantes. Uma tomografia computadorizada craniana mostrou trombose do seio dural e edema cerebral severo (figura 1).

Figura 1. Tomografia craniana sem contrste mostra área hiperintensa no seio dural e severo edema cerebral com a perda dos sulcos cerebrais e das cisternas perimesencefálicas.

A paciente foi colocada sob um regime de heparina cálcica (20UI/Kg/h) e o TCA foi monitorizado a cada 6 horas, nesse período pós-operatório, para manter um valor entre 200 e 250 segundos. A infusão de heparina também foi monitorizada a cada 12 horas, para manter os níveis de PTT acima de 50 segundos.

Não havia história familiar de lupus eritematoso ou atividade anticoagulante de lupus. Os níveis dos fatores IX,V,VII,VIII e da antitrombina III estavam dentro da faixa normal. Análises adicionais de laboratório mostraram que o nível dos anticorpos anticardiolipina estava elevado. A IgG e a IgM estavam em 45 UI/L (faixa normal <14 UI/L) e 20 UI/L (faixa normal <10 UI/L), respectivamente. Uma angiografia cerebral realizada três dias após a operação foi consistente com trombose do seio dural e demonstrou ausência de fluxo sanguíneo cerebral e pressões intracranianas muito elevadas. Apesar das intervenções, a paciente faleceu nove dias após a operação.

DISCUSSÃO

A síndrome antifosfolipídica é uma alteração pouco comum que se demonstra por tromboses venosas e arteriais recorrentes, em presença de anticorpos antifosfolipídicos no sôro. A síndrome antifosfolipídica tem sido associada com múltiplas anormalidades cardíacas, sendo na sua grande maioria, lesões valvulares [2]. Casos com grandes trombos no interior das câmaras cardíacas [3-5] e um caso de trombose catastrófica de um shunt em um neonato com cardiopatia congênita cianótica [6] também foram publicados.

A trombose do seio dural em pacientes com SAPL pode estar relacionada à hipercoagulação causada pelos anticorpos antifosfolipídicos [7]. Esses anticorpos antifosfolipídicos foram identificados como um fator de risco para tromboses do sistema nervoso central e outros sistemas, em crianças. Em uma série de eventos trombóticos consecutivos, os anticorpos antifosfolipídicos foram encontrados em 24% dos pacientes, dos quais quase a metade não apresentava outros fatores de risco para tromboses identificáveis. As crianças com isquemia cerebral e anticorpos antifosfolipídicos tipicamente não apresentam outros fatores de risco de acidentes vasculares cerebrais que estão habitualmente presentes nos adultos. A contribuição dos anticorpos antifosfolipídicos para um estado de hipercoagulabilidade pode ser maior nos pacientes pediátricos [8]. O acidente vascular cerebral em nossa paciente pode ser atribuído a um infarto venoso secundário à trombose do seio dural causada pelos anticorpos antifosfolipídicos.

As relações entre a SAFL, a trombose venosa cerebral, as cardiopatias congênitas e a circulação extracorpórea ainda não estão conclusivamente determinadas na literatura. Wilson et al publicaram um caso de trombose venosa cerebral em uma criança após a operação de Fontan. Os autores sugeriram que este paciente pode ter apresentado uma situação de maior risco de trombose cerebral, em virtude do fluxo lento na veia jugular interna, de anormalidades da coagulação associadas com a fisiologia de Fontan e de um aumento da pressão venosa cerebral [9].

Os regimes de tratamento usados na síndrome antifosfolipídica evoluíram amplamente da experiência com pacientes adultos. Estas abordagens variadas incluem doses elevadas de corticosteroides (pulsoterapia), ciclofosfamida, plasmaferese e anticoagulação [10]. Embora não existam dados da presença da síndrome antifosfolipídica durante a CEC, nós acreditamos que as cardiopatias congênitas com a sindrome antifosfolipídica devem ser tratadas evitando a parada circulatória e os esquemas antifibrinolíticos.

A presença de anticorpos antifosfolipídicos, anticoagulantes do lupus e anticorpos anticardiolipinas é altamente significativa ou relacionada com tromboses. Os anticorpos antifosfolipídicos são um grupo heterogêneo de imunoglobulinas direcionadas contra fosfolipídeos aniônicos, presentes nas membranas celulares. Entretanto, o mecanismo exato pelo qual estes anticorpos produzem tromboses ainda é desconhecido. A síndrome antifosfolipídica é reconhecida como uma coagulopatia disseminada, fortemente relacionada aos anticorpos antifosfolipídicos, mas totalmente distinta de qualquer outra coagulopatia congênita ou adquirida conhecida.

Concluímos que os pacientes com a síndrome antifosfolipídica apresentam um risco mais elevado de desenvolver tromboses do seio dural após a CEC e devem ser examinados cuidadosamente antes da operação.

REFERÊNCIAS