Revista Latinoamericana de Tecnología Extracorpórea

Symptomatic coronary artery disease develops in children with homozygous familial hypercholesterolemia, but fortunately, only one child in half a million is affected. We report a case of a 7-years-old girl that presented with angina and exertional dyspnea. Cardiac catheterization revealed severe and diffuse 3-vessels disease and supravalvular aortic stenosis. Surgical revascularization consisted of grafting both mamaries and a segment of radial arteries to the diseased coronary arteries. Despite successful surgical therapy these children must be maintained on a low fat low cholesterol diet for life.

a doença coronariana sintomática desenvolve-se em crianças com hipercolesterolemia familiar homozigótica mas, felizmente, apenas uma em cada meio milhão de crianças é afetada. Nós relatamos o caso de uma menina de 7 anos de idade que apresentou angina de peito e dispnéia de esforço. O cateterismo cardíaco mostrou estenoses severas e difusas de 3 vasos coronários e estenose aórtica supra-valvar. A revascularizaçào cirúrgica consistiu de enxertos em pontes de ambas as artérias mamárias e um segmento de artéria radial, para as artérias coronárias lesadas. Apesar do sucesso do tratamento cirúrgico, estas crianças devem ser mantidas em dieta com baixo teor de colesterol e outras gorduras, por toda a vida.

Este relato descreve a nossa experiencia com sucesso em um caso de tripla ponte aorto-coronária em uma criança de 7 anos de idade com doença de 3 vasos coronarios e estenose aórtica supravalvular, devido à hipercolesterolemia familiar homozigótica.

Uma menina de 7 anos de idade foi encaminhada para a construção de 3 pontes aorto-coronárias. Com a idade de 6 a 8 meses a paciente apresentou massas nas nádegas e nos calcanhares, e seu médico relacionou à dieta. As massas continuaram a desenvolver e tornaram-se dolorosas 2 meses antes da admissão, levando à necessidade de uma biópsia e o diagnóstico foi de lipoma. Os níveis de colesterol da paciente foram checados e estavam acima de 900 mg/dl,o que permitiu o diagnóstico de hipercolesterolemia familiar homozigótica.

A paciente tinha ocasionais dores no peito, não relacionadas ao exercício e dispnéia de esforço. Além disso, não havia limitações nas suas atividades diárias. A paciente iniciou um tratamento com Lipidor 5-10 mg, duas vezes por dia e 40,5 mg de ácido acetil salicilico por dia.

O cateterismo cardíaco revelou: estenose aórtica supravalvular; insuficiência aórtica leve a moderada e doença das arterias coronárias, com 20% de estenose proximal e 35-50% de estenose do tronco da coronária esquerda, estenoses difusas de 20-40% na artéria coronária descendente anterior, estreitamento difuso proximal da artéria coronária circumflexa e 60 a 70% de estenose de uma grande marginal obtusa mediana e uma grande diagonal normal. A arteria coronária direita era dominante e apresentava 60% de estenose proximal, 35-50% de estenose da porção média e estenose de 95% na porção distal, com doença difusa e enchimento colateral.

A historia familiar demonstrou um tio-avô que apresentou um infarto do miocárdio aos 29 anos, e a mãe com colesterol elevado. A historia paterna é desconhecida.

Na operação, as arterias mamarias internas direita e esquerda foram preparadas e anastomosadas à artéria circumflexa e à artéria coronária descendente anterior, respectivamente. A artéria radial direita foi preparada e anastomosada à porção distal da arteria coronária direita. O seio não coronário e a aorta ascendente foram ampliados com patch de pericardio.

Em relação à circulação extracorpórea (CEC), a paciente foi heparinizada com 400 u/kg. de heparina de pulmão bovino e o TCA foi mantido dentro dos limites normais para perfusão. A superfície corpórea da paciente era de 1.07 m2 e o fluxo total de perfusão foi de 2.35 L/min. A paciente foi resfriada até os 28⁰C, monitorizados no nasofaringe.

Em seguida ao clampeamento aórtico, foi obtida a parada cardíaca com a administração de cardioplegia sanguínea hipotérmica, com potásio alto (4:1) com infusão anterógrada e retrógrada. As doses de manutenção da cardioplegia retrograda foram feitas com cardioplegia sanguinea com potásio baixo (4:1) administradas a cada 10-15 minutos. Antes da remoção do clamp da aorta, foi admnistrada uma dose de cardioplegia sanguínea morna retrograda, com potásio baixo. Foi usado um priming com soluções cristalóides e um hemoconcentrador. Removeu-se 700ml de ultrafiltrado, resultando num hematócrito circulante de 19%. O tempo de clampleamento aórtico foi de 87min. e o tempo total de perfusão foi de 116 minutos. No pós-operatório a paciente passou bem e teve alta com 5 dias, com uma dieta baixa em colesterol e outras gorduras.

A doença coronária sintomática desenvolve em crianças quando existe hipercolesterolemia familar homozigótica mas, afortunadamente, somente uma em cada meio milhão é afetada [1]. Em pessoas que apresentam a forma mais frequente heterozigótica e naquelas pessoas com formas genéticas menos claramente definidas de hipercolesterolemia, a doença clinica pode emergir na quarta ou quinta década da vida[1]. A hipercolesterolemia familiar é causada pela mutação de uma lipoproteina de baixa densidade(LDL)- que é o gene receptor que resulta na dificuldade de eliminar o LDL plasmático, aumentando o risco de doenças das coronárias [2]. Alguns pacientes respondem ao tratamento com medicamentos como Lovastin e Lipidor, ou aférese das lipoproteinas de baixa densidade (LDL). Durante o tratamento com aférese do LDL (Sistema Liposorber), a percentagem média de redução é de 52,6% do colesterol total e 63,1% do LDL-C [3]. Em alguns casos raros, como na nossa paciente, não havendo resposta ao tratamento, surge a necessidade de revascularização do miocárdio precoce ou mesmo a necessidade de transplante de coração e fígado.

Embora o procedimento de revascularização mediante colocação de pontes aorto-coronárias seja raro em crianças, para o perfusionista as considerações como hemodiluição, tamanho das cânulas e do oxigenador, a proteção do miocárdio permanecem similares aos demais procedimentos em que se utiliza a circulação extracorpórea.

BIBLIOGRAFIA

REFERÊNCIAS

1. Stary HC. Evolution and progression of atherosclerotic lesions in doronary arteries in children and young adults. Arteriosclerosis 1989: Vol9, No 1, 19-32.

2. Bourbon M, Fowler AM, Sun XM, Soutar AK. Inheritance of two different alleles of the low-density lipoprotein (LDL)-receptro gene carryng yhe recurrent Pro664Leu mutation in a patient with homozygous familial hypercholesterolemia. Clin Genet 1999, Sept; 56 (3): 225-31.

3. Bambauer R, Schneidewind JM, Latza R. Apheresis technologies for preventions and regression of atherosclerosis: clinical results. ASAIO J 1999, Sep-Oct; 45(5): 403-7.

4. Lambert M, Lupien PJ, Gagne C> Treatment of familial hypercholesterolemia in children and adolescents: effects of Lovastatin. American Academy of Pediatrics 1996; Vol 97(5): 619-628.

5. Sandiform FM, Vargo TA, Joung-Yi Shih. Successful triple coronary artery bypass in a child with multiple coronary aneurysms due to Kawasaki s disease. J Thorac Cardiovasc Surg 1980; 79: 283-287.

PONTE AORTO-CORONÁRIA EM UMA CRIANÇA COM HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR