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RELATO DE CASO: PONTE AORTO-CORONÁRIA E TROCA DE VÁLVULA MITRAL EM UM PACIENTE COM UMA RARA ALTERAÇÃO DAS PLAQUETAS CONHECIDA COMO TROMBASTENIA DE GLANZMANN.Archana Parikh Estudante de perfusão Escola de Perfusão, Center for Allied Health Cooper Health System, Camden, NJ Originalmente publicado em The Academy Newsletter - Winter 2000. American Academy of Cardiovascular Perfusion. Reproduzido com permissão do Editor. Tradução do original: Maria Helena L. Souza & Decio O. Elias |
ABSTRACT
Glanzmann's Thrombastenia (GT) is a rare congenital disorder of platelets that can produce significant hemorrhagic phenomena, due to a deficient platelet function. Candidates to surgical treatment, specially in cardiac surgery with extracorporeal circulation, with this disorder need to undergo the procedure guided by a criterious protocol which should include the transfusion of normal platelets, in order to prevent bleeding.
The present case reviews the case of a patient with GT who underwent a mitral valve replacement combined with two vessel coronary revascularization. The report details the main pre and intraoperative measures recommended to the management of this group of patients.
Rev Latinoamer Tecnol Extracorp 8,2,2001
RESUMO
A trombastenia de Glanzmann (TG) é uma rara alteração plaquetária congênita capaz de produzir fenômenos hemorrágicos importantes, devido à deficiente função das plaquetas. Os pacientes portadores dessa alteração candidatos a tratamento cirúrgico, especialmente em cirurgia cardíaca com circulação extracorpórea devem ser submetidos à um criterioso protocolo que inclui a administração de plaquetas funcionantes, com o objetivo de coibir a produção de hemorragias.
O presente trabalho relata o caso de um paciente portador de TG submetido à troca de válvula mitral combinada com a revascularização de duas artérias coronárias. O relato detalha os principais cuidados pré e intra-operatórios recomendados para o manuseio desse tipo de pacientes.
INTRODUÇÃO
A trombastenia de Glanzmann (TG) é uma rara alteração hereditária das plaquetas com um padrão autosomico-recessivo que afeta o complexo glicoproteina IIb-III. Ela é um heterodímero, responsável pela adesão plaqueta-coágulos. Os portadores dessa condição apresentam uma grande tendência hemorrágica, e muitas vezes demonstram epistaxe e sangramento gengival. Desde 1990, 177 casos de TG foram publicados no mundo, sendo que 12 destes ocorreram nos Estados Unidos. A circulação extracorpórea (CEC) ativa as plaquetas resultando em alterações da estrutura e bioquímicas. Um paciente candidato à cirurgia cardiaca com circulação extracorpórea, obriga a equipe cirúrgica a se preparar para esta alteração hemorrágica. Neste relato de caso, descrevemos o manuseio de um paciente com historia de TG que necessitou de substituição da válvula mitral e revascularização coronária.
DESCRIÇÃO DO CASO
Um paciente masculino de 65 anos apresentou uma história de febre reumática quando criança, doença reumática com regurgitação mitral, TG, sangramentos periódicos do tubo digestivo e um passado de úlcera gástrica, tratada com cirurgia a lazer há um ano. Havia também história de epitaxe e sangramento das gengivas, estado pós-esplenectomia há três anos, diabetes mellitus tipo II, hipertensão arterial e hipercolesterolemia. Suas principais queixas eram de fadiga e dispneia de esforço, quando caminhava rápido ou segurava qualquer peso.
O paciente fazia uso da seguinte medicação pré-operatória: Metyldopa, o diurético Triamterene HCTZ e o inibidor da angiotensina II Cozaar ( losartan potássico) para o tratamento da hipertensão e Humulin (Insulina) para o tratamento do diabetes. Os valores de laboratório do pré-operatório foram os seguintes:
| Valor | Valor de Referência | |
| Contagem de Plaquetas | 203 | 130-400 |
| PT | 11 | 10.8-12.8 |
| PTT | 26.9 | 23.0-33.0 |
| Fibrinogênio | 214.9 | 200-400 |
O cateterismo cardíaco revelou alterações de dois vasos coronarianos e regurgitação mitral. O paciente foi programado para cirurgia de revascularização do miocárdio e troca de válvula mitral.
PROCEDIMENTO
Com o intuito de conduzir a perfusão com segurança, minimizar a ativação do complemento e o trauma dos componentes do sangue, especialmente as plaquetas, foram administradas dois milhões de unidades de Aprotinina e 4 mg de Dexametasona, no circuito da circulação extracorpórea. O paciente recebera uma unidade de plaquetas de um único doador antes do cateterismo cardíaco (seis dias antes da cirurgia) e uma outra unidade, antes de sua entrada no centro cirurgico. O paciente não recebeu nem heparina nem aspirina antes da cirurgia, uma precaução para evitar grandes hemorragias e preservar seus fatores de coagulação. O TCA basal foi de 121 segundos.
O circuito para a circulação extracorpórea consistiu de um oxigenador Cobe de membranas de fibras ocas e um reservatório rígido venoso/de cardiotomia, tubos Cobe e um conjunto de cardioplegia Sorin BCD Vanguard. O perfusato introduzido no circuito consistiu de 1700 cc de Normosol, aos quais foram adicionados 5000 unidades de heparina, dois milhões de unidades de aprotinina e 4 mg de dexametasona.
A perfusão foi estabelecida como de rotina, obtendo-se um índice de fluxo de 2.4 litros por minutos por metro quadrado de superficie corpórea. A operação foi conduzida em normotermia. O coração foi fibrilado, a aorta clampleada e o miocárdio foi preservado pela administração de cardioplegia sanguinea hipotérmica, por via anterógada e retrógrada. Duas unidades de concentrado de hemácias foram adicionadas ao circuito extracorpóreo, para manter o nível da hemoglobina acima de 8 mg/dl. A válvula mitral foi substituida por uma bioprótese de Edwards Carpentier de 27 mm e foram construidas duas pontes: a arteria mamária esquerda foi anastomosada à coronária descendente anterior e uma ponte de safena foi construida para a artéria coronária direita (RCA).
Durante a perfusão, o TCA foi mantido acima de 600 segundos, com a adição de 5000 unidades de heparina aos 90 minutos de perfusão para elevar o TCA de 550 para 700 segundos.
O paciente foi removido da CEC com sucesso, após 127 minutos de perfusão. A protamina foi administrada para reverter a heparina e o TCA final estava em 109 segundos. No pós-operatório o paciente foi mantido com dopamina, nitroglicerina e propofol. O sangramento cirúrgico não foi significativo, após o término da CEC ou após o final da administração da protamina; foram administradas duas unidades de plaquetas de doador único, 2 unidades de concentrado de hemácias, 10 unidades de crioprecipitado e 4 unidades de plasma fresco congelado, para prevenir antecipadamente o sangramento em paciente com TG. O paciente foi transferido para a unidade de tratamento intensivo em condições estáveis.
RESULTADOS
O paciente não recebeu heparina nem aspirina depois da cirurgia e não precisou de nenhum derivado de sangue adicional. Foi transferido para outra unidade pós-operatoria no segundo dia, e no terceiro dia de pós-operatório, foi encaminhado à unidade cardíaca. No quinto dia de pós-operatório, um ecocardiograma revelou derrame pericárdio, provavelmente devido à severa disfunção plaquetária e o paciente foi transfundido com uma unidade de plaquetas de um único doador. Embora o derrame pericárdico tenha sido significativo, a toracocentese foi contraindicada, devido à sua discrasia sanguínea. O paciente teve alta no decimo primeiro dia e foi mantido com a seguinte medicação: o diurético Lasix, potássio, Insulina, um anti-hiperglicemico oral (Glucopage), o inibidor da ACE (Privinil), Bloqueador beta I Toprol e Lopressor e Prilosec para inibir as secreções gástricas.
| Pré-operatório | Pós-operatório | Faixa |
| (10/12/98) 7.5 | (26/12/98) > 10.0 | 3-9 |
DISCUSSÃO
O termo Trombastenia significa plaquetas frágeis. Glazmann sabia que estas plaquetas eram frágeis porque os seus coágulos não retraiam ou expremiam o soro. Os defeitos congênitos da função das plaquetas são caracterizados por alterações hemorrágicas caracterizadas pelo prolongamento do tempo de sangramento, apesar do número normal de plaquetas.Usualmente existe uma historia familiar de alterações hemorrágicas consistindo em sangramentos prolongados ou pequenas equimoses. A TG é uma condição que causa hemorragias mucosas ou pós-operatórias severas. Os aspectos clínicos incluem sangramento nasal, hemorragias intra ou pós-operatórias, facilidade de formar equimoses, sangramento prolongado com injúrias superficiais, períodos menstruais anormais, hemorragias gengivais e pode estender-se à formação de púrpuras, tromboembolismo e hemorragias muco-cutâneas e pós-traumáticas.
As características laboratoriais incluem um número normal de plaquetas,um PT ou PTT normal ou anormal, a retração do coágulo anormal e o tempo de sangramento prolongado.
A TG é classificado em 3 diferentes tipos. O tipo I mostra uma deficiência severa de ambos, o complexo GPIIb - IIIa e o armazenamento de fibrinogênio nos grânulos alpha. O tipo II apresenta uma deficiência moderada de ambos, enquanto o terceiro tipo mostra um nivel entre metade do normal a normal do complexo GPIIb-IIIa.
A adesão plaquetária no GT é normal. A tendência ao sangramento é devida à uma formação do "plugue" plaquetário hemostático. O fibrinogenio é necessário para a agregação normal das plaquetas. O complexo GPIIb-IIIa funciona como um receptor de fibrinogênio. Assim, isto explica a falta da agregação em resposta a todos os indutores fisiologicos de agregação e a habilidade para manter a retração do coágulo. Para evitar hemorragias com risco de vida em pacientes com TG, a transfusão de plaquetas é o único tratamento, mas deve ser usado cautelosamente porque os pacientes podem desenvolver aloanticorpos específicos dirigidos aos antígenos plaquetários expressos no GPIIb-IIIa. Estes pacientes também podem desenvolver anticorpos contra os antígenos leucocitários humanos e assim tornarem-se refratários a transfusões de plaquetas subsequentes. Todos os pacientes com alterações hemorrágicas devem evitar o uso de aspirina, porque ela prolonga o tempo de sangramento.
1. Michel R. Leduc, Bernard-Soulier syndrome and Glanzmann's Thrombasthenia. Cand J MedTech 1995; 57: 211 - 214.
2. Roby L. Rogers, MD, John Lazarchick, MD, Clinical Pathology Rounds: Identifying Glanzmann's Thrombasthenia. Lab Medicine 1996; 27: 579 - 581.
3. Arjuna Weerasinghe, FRCS, Kenneth M. Taylor, MD, The Platelet in Cardiopulmonary Bypass. Ann Thorac Surg 1998; 66: 2145 - 52.
